罕見病醫案

中醫之難，在於對每宗病的治療方案都是具有獨特性，不可複製，尤其是對慢性病。正因為不易掌握，所以治療慢性病有它先天的優勢。

在這裡歸納一下三宗罕見病的處理經過，歡迎指點賜教。三宗病例都是經西醫確診，才獲知病名叫做：Lymphangioleiomyomatosis

中文譯名為：肺淋巴血管平滑肌增生症

屬非常罕見的疾病。

第一宗在西醫確診後，曾經施以7個月中醫治療，維持著部分肺功能，直至獲得肺器官移植，患者成功存活至今。（詳細資料附列於本文之後。）

第二宗在西醫確診後，接受一個月中醫治療，患者相當年輕，初入職場，由於經濟條件及情緒等原因，未能繼續治療，病情不穩定，後來失去了音訊。

最近遇見第三宗，患者是一位女士，年紀五十出頭，文職人員。初期有隱性病徵，例如：貧血但同時高壓，月經周期不規則，經量少，有看醫生但是未能察覺真正病因。其後出現夜間入睡後痰多，平時咳嗽，行走時覺得氣促。其時飲食睡眠尚可，未找中醫治療。由於症狀久治不愈，幸好找西醫詳細檢查，發現患上肺淋巴血管平滑肌增生症，但西醫暫時未有治療方法和藥物，只給予排期等候器官移植。綜合至今獲得的資料，這個病會造成肺部肋膜，縱隔腔、胸管以及腹膜後腔的平滑肌肉細胞不正常增生。僅發生於女性，發病時期為青春期及孕齡期女性，原因不明。症狀主要為呼吸困難、缺氧、氣胸。這位患者確診後，由於得不到具體治療，轉而中試找中醫尋求方法。

接手這第三宗病例，對照第一宗來說，特點是發現得早，病情不算很嚴重，中醫有可能幫病人穩定病情舒緩症狀，守護她過渡到器官移植。

初診時，病人舌淡紅，苔薄白，脈象出現細緩脈、細緊脈交錯，呼吸輕淺，自述動輒氣促，六經辨證屬太陽、少陽、太陰合病，起於寒熱夾雜，熱壅氣鬱，繼而內生飲結。治以疏解氣機，逐飲散結，方藥選用「四逆散」合「桂枝茯苓丸」加「葶藶大棗瀉肺湯」加「葦莖湯」，每日飲服一劑。結合針灸治療。

在這個病例中一次處方用到四條經方合用，中醫稱為「合方」。《傷寒論》理論框架法度嚴明，強調方證相應，有這個症才能用這條方劑，必須首先將方劑熟記於心，瞭如指掌，每出一條方都是方證相應，不是信手拈來。由於《傷寒論》所出方劑簡潔明瞭，可以兩方合用，甚至三方、多方合用，即使遇上複雜罕見的病例，亦可奏良效。這一點大家不可不知。凡是長於些道者，用之得心應手。前提是必須根據每一個病例的具體脈證，精準合方使用，不可複製。

資料數據：

處方：（中藥飲片）北柴胡錢半，枳實四錢，炙甘草錢半，桂枝五錢，茯苓四錢，牡丹皮三錢，桃仁三錢，葶藶子四錢，大棗一枚（大）、葦莖四錢，生薏米5錢，冬瓜籽四錢，每日飲服一劑，連服6日。

針灸治療：對十二經絡、任脈、督脈、奇經八脈，實施多經多穴治療，採用捻轉、提插手法進行補瀉，每三天針灸一次。

治療後病情明顯趨向平穩，因此保持治則不變，囑長期服藥。每次覆診時因應脈證，於上述合方的框架下稍作加減。患者現在生活質量尚佳，能夠在職工作，同時亦在排期等候器官捐贈。

附錄第一宗病例，可以看到治療處方明顯不同：

病例：肺淋巴血管平滑肌腫瘤症

Lymphangioleiomyomatosis(LAM) 

陳小姐，病歷編號：80557X號，出生日期：1967年X月X日，職業：保險從業員。2011年6月18日到診。

西醫診斷：肺淋巴血管平滑肌增生症
中醫辨證：患者出現氣促，咳喘，口唇、指甲紫色，行動困難，飲食正常，大小便正常，血壓高，心跳快。症狀已有六個月病史，經中、西醫治療未見療效而來求診。舌紫色，苔白厚，脈弦緊，兩尺沉，證屬太陽、大陰合病，外寒內飲，方藥選用〝苓甘五味薑辛夏杏湯〞合〝葶藶大棗瀉肺湯〞加吉林長白山人參、霍山金釵石斛，結合針灸治療。
處方用藥：（中藥飲片）茯苓五錢、炙甘草二錢、五味子三錢、乾薑二錢、細辛根半錢、法半夏四錢、北杏仁四錢、葶藶子四錢、大棗一枚、吉林長白山人參二錢、霍山金釵斛二錢，每天飲服一劑，連服六天，每三天復診一次，守方加減用藥，結合吸氧治療。

針灸治療：取用十二經絡、任脈、督脈、奇經八脈，多經多穴治療，採用捻轉、提插手法進行補瀉，每三天針灸一次。 

療效跟進：治療過程中呼吸舒適，吸入氧氣5度左右，七個月後換肺。換肺後至今生活質量良好，起居飲食如常人，恢復正常工作。
醫囑：均衡飲食，多食蔬果，戒煙戒酒，戒食辛辣。
－－－－－－－－－－－－－－－－相關資料附錄－－－－－－－－－－－－－－
疾病類別： 淋巴血管平滑肌肉增生症 Lymphangioleiomyomatosis(LAM)
疾病名稱： 淋巴血管平滑肌肉增生症 Lymphangioleiomyomatosis(LAM)

疾病特性：
　　為一罕見的平滑肌細胞不正常增生疾病，會造成肺部、肋膜、縱隔腔、胸管及腹膜後腔的平滑肌肉細胞不正常增生。僅發生於女性，發病時期為青春期及孕齡期女性(平均發病年齡為33歲)，此病的成因至今不明。約有10% ~ 20% 的病患被發現會同時合併發生結節硬化症(Tuberous Sclerosis Complex 簡稱TSC)。TSC為顯性遺傳，染色體(HMB45)上有變異，會侵犯多重器官包括中樞神經系統、眼睛、皮膚、腹部器官(特別是腎臟)和肺部；但PLAM並不會侵犯中樞神經系統、眼睛與皮膚，且尚無明確之家族遺傳現象。若無接受肺移植手術，78%的患者存活年限為8.5年。
發生率：
　　此疾病的發生率未被明確統計，在美國已有500例以上的病患，其病例數仍在增加。於歐洲和日本也只有零星之病例。此疾病在香港非常罕見，僅有零星之病例報告，目前尚未有明確之統計資料。
診斷：
　　早期要診斷PLAM是很困難的，因它的症狀與其他肺部疾病相似，例如氣喘、肺氣腫、支氣管擴張等。病患經常是因為氣胸引起胸痛及呼吸困難而就醫才被准确診斷出罹患此病。若要做出确切的診斷，需經下列各項詳細臨床檢查以排除其他致病因素。
1. 實驗室檢查
2. 胸部 X光檢查
3. 肺功能檢查
4. 高解析度電腦斷層檢查：需由有經驗之醫生分析
5. 肺部病理切片

6. 淋巴病理切片

臨床症狀：
1. 呼吸困難
2. 咳嗽、胸痛
3. 氣胸
4. 乳糜性肋膜積水
5. 腎臟的血管脂肪瘤

資料提供：編輯室
整理於2020年10月