肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病（又叫做肺淋巴管平滑肌增生症）
Lymphangioleiomyomatosis
趙醫師醫案
我想和大家分享一個罕見病的治療、追蹤，以及過渡到器官移植成功的故事。
隨着現代醫學的日新月異，人體器官功能重建手術有百花齊放的態勢。
今天我提到的病例，凸顯了一個重點：器官移植手術之前，主動對病人做好針對性的醫療維護，是關鍵的一環。中醫也可以在前期準備中發揮作用，甚至安全無毒更放心。
淋巴管平滑肌瘤病，是一種罕見病，多數以肺部瀰漫性囊性病變為特徵，只要累及肺和縱隔淋巴結，病理現象為「終末氣腔瀰漫性囊性擴張」，病人肺的容積增大，胸腔內兩肺漲得很大，呼吸道阻塞，肺功能喪失，CT檢查可發現薄壁小囊腫，進而反覆「爆肺」（醫學叫氣胸），腎和淋巴系統也可能受侵犯。
近十年來，屢次遇到這種病人，有的因條件不許可而中斷了中醫治療，也有病人轉入到大學研究機構做專題研究的對象。
2020年X月接診一位患者，咳嗽多年，多方醫治未見效，最近咳嗽加劇，氣喘，行動時心律加快，呼吸窘迫，胸脅疼痛，心煩欲嘔，頭痛頭暈，唇色和指甲呈紫黑色，我下意識感覺到這是和8年前接手的一個病例相同，那一次經過悉心調治，病人最終等到了肺移植的一天，獲得新生。果然，葛量洪醫院診斷這位病人患肺淋巴平滑肌增生症，並告知她目前無法治療，唯一希望是等待肺移植手術。當時她想，等待有人捐出肺器官是多麼渺茫的一件事！而當時她身體的靜態血氧濃度只有92%，走幾步路就降到84～86%，非常堪憂。
既然一時沒有辦法，她來找中醫尋求到底有沒有出路。在這組患者面前，作為醫者，我深深明白此時就像在茫茫大海上行船的舵手，操着舵盤控制方向，每個決策都鑄就病者未來的生命軌跡。有了8年前的病例參考，我感覺這個病人是有希望的，但是不能直接誇下海口，所以只守住初心默默做事，用藥施針，護她安全，小心地將這艘搖搖欲墮的小船駛入安全的港灣。
病人對肺移植不敢抱有多大希望，邊走邊看的心理居多，當時脈像沉細，舌像紫暗，苔白膩，六經辨證屬陽證半表半裡，陰證之內寒瘀結，氣血瘀滯，瘀積於肺，阻塞呼吸。
從微觀到宏觀的層次，人體由細胞開始，依次序細胞→組織→器官→系統，由多個系統共同構成人這個生物體。細胞就是生物體的基本單位。因此，器官移植手術之前，應該給細胞最有力的保護。
病人血氧濃度低，要改善缺氧的情況，可以用增強心臟動力的辦法，疏通氣血，改善微循環，當她體內佔人血液90%以上的微動脈和微靜脈之間毛細血管中的血液循環趨近正常，向各個組織細胞輸送養料和運走代謝的無用之物，令她難受的咳喘心跳、呼吸窘迫、胸悶頭暈等症狀就會消失。因此我考慮用藥的時候，重點在疏通氣血，強心，袪瘀散結，干預、克制淋巴管平滑肌細胞增生，從而保護其它器官不受侵犯。方劑選用「四逆散」合「桂枝茯苓丸」，「葶藶大棗瀉肺湯」，「薏苡附子散」，加細辛根，每日飲服一劑，結合針灸，每三天一次。連續治療一年後，改為每週針灸一次，中藥照常，連續三年。直到醫院發出通知，準備做肺移植手術的階段，暫停中藥。此時她的生命狀態可以說是趨近良好的。
解說：這位病人到診時肺功能喪失未算太嚴重，取用「四逆散」疏通肺部氣血，合用「桂枝茯苓丸」袪瘀新生，減慢淋巴管平滑肌增生速度。患者症狀輕微，四年多期間生活素質良好，起居飲食正常，從來沒有發生「爆肺」，為肺器官移植提供了良好的條件，充分說明，對於需要進行器官移植的病人，個人化的前期維護治療非常重要。
這是一種罕見的疾病，尚無滿意治療方法，肺移植是目前唯一的治療，但有報導移植後仍可再次發病。
醫話：不久前突然接到病人的信息：已經於3月x日在瑪麗醫院接受了肺移植手術，現在在葛量洪醫院後續康復活動，一切向好的方向發展，大概下星期左右照氣管鏡，如果沒有特別事情，應該xx節前後可以出院。現在自己已經可以慢步行走。非常感恩過程暢順，我沒有太大的痛感。葛量洪醫院說康復破了他們紀錄最快速度。所以非常非常感恩。感謝過往幾年所有對我愛護的人的鼓勵，包括你們上上下下的每一位。
病人於4月x日順利出院，還告訴我：沖涼洗頭都正常。
趙生醫師
2025年4月11日