肺淋巴血管平滑肌肉增生症 Lymphangioleiomyomatosis(LAM)——‘苓甘五味薑辛夏杏湯’、‘人參石斛湯’ 加減，結合針灸治療。
陳小姐，病歷編號：80557X號，生於1967年8月，住香港杏花村，職業：高級文員。2011年6月18日到診。
病證：氣促咳喘，口唇、指甲出現紫色，飲食正常，大小便正常，血壓高，心跳快，巳有六個月病史，經中、西醫治療未見療效而來求診。舌質紫色，苔白厚，脈弦數、緊，兩尺沉，證屬寒飲內盛，外溢於表，方藥選用《傷寒論》之‘苓甘五味薑辛夏杏湯’ 加吉林長白山人參、霍山金釵斛、百合、白芨、海蛤殼、海浮石。
處方：茯苓五錢、炙甘草二錢、五味子三錢、乾薑二錢、細辛根半錢、法半夏四錢、北杏仁四錢、—長白山人參四錢、霍山金釵斛四錢、白芨四錢、海蛤殼兩半、海浮石一兩 。每天一劑，連飲三十天，每隔三天針刺治療一次。結合醫院吸氧治療。
結果：藥後呼吸舒適，吸入氧氣由10度降至5度。繼續服中藥、針刺治療。
醫話：陳小姐患的是肺淋巴血管平滑肌肉增生症，臨床證狀：呼吸困難、缺氧、暴肺。此病極少病例，發生於女性，西方醫藥未能有效治療，唯一吸氧、換肺。中醫藥、針灸治療對此病療效，我也是在摸索之中，希望能夠通過中西醫結合，有效地治愈陳小姐。我也將這病症的有關資料，附於以下，供關心此症狀者、病患者參考。
趙醫師
整理於2014年
－－－－－－－－－－－－－－－－相關資料附錄－－－－－－－－－－－－－－－
罕病分類及介紹
罕病分類 / 罕病介紹 /
分類代碼： 1506
疾病類別： 淋巴血管平滑肌肉增生症 Lymphangioleiomyomatosis(LAM)
疾病名稱： 淋巴血管平滑肌肉增生症 Lymphangioleiomyomatosis(LAM)
疾病介紹：
現階段政府公告之罕見疾病： 否
是否已發行該疾病之宣導單張： 是
疾病特性
PLAM為一罕見的平滑肌細胞不正常增生疾病，會造成肺部、肋膜、縱隔腔、胸管及腹膜後腔的平滑肌肉細胞不正常增生。僅發生於女性，發病時期為青春期及孕齡期女性(平均發病年齡為33歲)，造成此病的原因至今不明。約有10% ~ 20% 的病患被發現會同時合併發生結節硬化症(Tuberous Sclerosis Complex 簡稱TSC)。TSC為顯性遺傳，染色體(HMB45)上有變異，會侵犯多重器官包括中樞神經系統、眼睛、皮膚、腹部器官(特別是腎臟)和肺部；但PLAM並不會侵犯中樞神經系統、眼睛與皮膚，且尚無明確之家族遺傳現象。
發生率
此疾病的發生率未被明確統計，在美國已有500例以上的病患，其病例數仍在增加。於歐洲和日本也 只有零星之病例。此疾病在台灣非常罕見，過去數十年來僅有零星之病例報告，目前尚未有明確之統計資料。
診斷：
早期要診斷PLAM是很困難的，因它的症狀與其他肺部疾病相似，例如氣喘、肺氣腫、支氣管擴張等。病患經常是因為氣胸引起胸痛及呼吸困難而就醫才被准斷出罹患此病。若要做出確切的診斷，需經下列各項詳細臨檢查以排除其他致病因素。
1. 實驗室檢查
2. 胸部 X光檢查
3. 肺功能檢查
4. 高解析度電腦斷層檢查 (High-resolution CT scan)：需有經驗之醫師進行判讀。
5. 肺部病理切片(lung biopsy)
6. 淋巴病理切片(biopsy of lymph node or other mass)
臨床症狀：
1. 呼吸困難
2. 咳嗽、胸痛
3. 氣胸(Pneumothorax)
4. 乳糜性肋膜積水(Chylous pleural effusion)
5. 腎臟的血管脂肪瘤（Angiomyolipomas）
若無接受肺移植手術，一般於診斷後10年間內會因呼吸衰竭死亡(最近報告指出，78%病患的存活年限為8.5年)
治療：
1. 支持性療法：
(1) 氧氣使用：疾病逐漸惡化並影響肺功能時，即需要使用氧氣維生。
(2) 吸入型乙型交感神經興奮藥物，例如：Bricanyl、 Ventolin、 Berotec等，可減緩呼吸道阻塞之症狀。
(3) 氣胸及反覆性氣胸：可進行胸管引流治療及肋膜沾粘手術。
(4) 胸管阻塞導致乳糜性肋膜積水：可進行肋膜積水引流治療，但反覆性的積水引流可能會導致白蛋白和淋巴球流失。
2. 荷爾蒙治療：肌肉注射medroxyprogesterone或口服progesterone藥物，但效果尚未被證實。
3. 肺臟移植：當已出現呼吸衰竭症狀且須長期使用氧氣維持其生命時，則建議進行肺臟移植手術。
參考資料：
1.Anne E. Tattersfield,M.D. Lymphangioleiomyomatosis. American journal of respiratory and critical care medicine 2006;173:1-3
2. Jay H. Ryu etc.The NHLBI Lymphangioleiomyomatosis Registry Characteristics of 230 Patients at Enrollment. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:105-111
3. Joel Moss, M.D.,etc. NHLBI Workshop Summary: Report of workshop on Lymphangioleiomyomatosis. Am J Respir Crit Care Med 1999;159:679-683
4. Takateru Izumi,M.D. Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis-Past, Present and Future-. Internal Medicine 2000;39(9):683-684
5. Simon Johnson. Lymphangioleiomyomatosis: clinical features, management and basic mechanisms. Thorax 1999; 54:254-264
台大醫院胸腔外科主任暨創傷外科部主任 李元麒教授審稿
台大醫院胸腔外科主治醫師 徐紹勛醫師審槁
台大醫院外科部 賴玉玫護理師編譯
其他有關此項疾病之介紹，請詳見本會「認識罕見遺傳疾病系列」網頁
－－－－－－－－－－－－－－－－相關資料附錄－－－－－－－－－－－－－－－
肺淋巴管平滑肌增生症 Lymphangioleiomyomatosis (LAM)
LAM 是一般進步, 導致越來越被削弱的肺臟功能。
是一種罕見的特發性、瀰漫性、進行性間質性肺疾病。目前病因未明，主要發生生于育婦女。最常見的症狀是呼吸困難，早期多診斷為哮喘，隨著病情進展確診或診斷為肺氣腫。臨床上幾乎所有的患者都主訴呼吸困難，也可表現咳嗽、胸痛、咯血等，約50%併發自發性氣胸，常反覆或雙側發生。若平滑肌細胞增生導致淋巴管破裂或胸導管阻塞，可引起乳糜胸，腎臟受累可出現腎功能改變。
目前LAM發病機制尚不清楚，雌激素可能在發病中起作用，因絕大多數患者為生育期婦女，初潮前及絕經後罕見。
LAM雖被劃分為間質性肺疾病，但其臨床、影像和病生理學特點更接近肺氣腫。主要病理改變分為2型，一種為非典型平滑肌細胞明顯增生，發生於支氣管血管周圍，也可通過肺間質擴展，常見肺外受累如腎、腹膜後、腹腔和盆腔血管平滑肌瘤病;另一種以終末氣腔瀰漫性囊性擴張為主。
本病是間質性肺疾病中唯一的非限制性通氣功能障礙性疾病。肺功能改變為肺容積增大，阻塞性或混合性通氣功能障礙，表現肺總量（TLC）、殘氣量（RC）和RC/TLC增加，第一秒用力呼氣量（FEV 1 ）和肺活量及FEV 1 /FVC下降，常出現換氣功能異常，彌散功能（DL co ）顯著降低等 2 。
影像學表現:早期可完全正常或僅出現氣胸，晚期出現嚴重的肺氣腫樣改變，33%～62%的患者表現為過度充氣伴氣腔囊性擴張，少數出現乳糜胸胸腔積液。
胸部CT對顯示囊性病變更敏感，表現為瀰漫性、均質性薄壁小囊腫，可有磨玻璃影，結節樣高密度影僅佔5%。胸部CT對診斷LAM有強烈的提示作用。
目前本病尚無滿意的治療方法。抗雌激素治療療效尚不肯定，常用外源性孕激素安宮黃體酮或雌激素競爭性抑制劑三苯氧胺，也可行卵巢切除或去勢。肺移植是有效的方法，但有報道移植肺可再發LAM。本病預後較差，中位生存期8～10年，多死於呼吸衰竭。
Lymphangioleiomyomatosis, 非常難唸的一個字(發音是 Lim FAN jee-o LYE-o MY-o ma TOE-sis)中文叫「肺淋巴管平滑肌瘤病」。
這是一種罕有的肺部婦女疾病，因此LAM的成因可能與賀爾蒙分泌有關。這病徵狀包括：氣促、咳嗽、胸痛、肺膜氣漏等。LAM會慢慢破壞健康的肺細胞組織，使之漸漸地變成不正常的平滑肌囊腫瘤；患者肺容量漸降，要靠氧氣幫助呼吸，最終更要肺移植來延續生命！
Lymphangioleiomyomatosis簡稱LAM
故事篇專講案例給大家聽(漢唐中醫倪海廈撰寫)Lymphangioleiomyomatosis簡稱LAM，讀者請算一下，上面這個字母有多長，它一共有24個字母，全部英文不過是26個字母組成，而此病就使用上24個字組成，這就是西醫學，他們之所以要如此做，主要的目的是要向世人宣告，他們有多厲害，有多豐富的研究而已，實際上根本不知道此病自何來? 病名是形，只是個晃子。直到目前它仍然是個疑問，其治療的唯一方式只有換肺，而此病人已經在我這吃中藥有近二年了，她早就已經被美國NIH列入換肺名單，但是她每半年去華盛頓的NIH做檢查時，這個美國聯邦最高西醫機構裡面的醫師都無法了解她的肺照理說應該很差了，但是她一直都尚未到達換肺標準，其他跟她同時被查出得到同樣毛病的病人早就換肺完成了，有一位已經死亡，而她居然不但沒有惡化，反而一直在換肺的標準之上，今天她來找我是因為她一週打三次保齡球，結果因為打太多而右手受傷，所以找我做針灸治療，她告訴我，她的肺現在逐漸在恢復中，雖然速度很慢，但是她願意一輩子都吃我的藥，中藥實在太好了，這話出自她口中，她是韓裔美國人，讀者說呢? 這病名如此之長，這名稱到底是什麼碗糕我也不清楚。但是卻是我將她救回來的，如果這世界都是只允許能治病病的醫師寫論文，今天怎麼會有西藥廠呢? 這種病對西醫來說是個謎樣的疾病，但是中醫治療是不管西醫說的疾病名稱，我們只管症狀，中醫按照傳統的診斷手法，就可以將這病控制住，因為此病人不願意我變更處方，否則她會有機會好的，因為她很擔心我一旦變方，她會變壞，所以我無法改變方子，也因此她繼續吃同樣的中藥近一年，她很滿意目前的狀況，無所奢求，也因此我一直也沒有再更改過處方。
以往西醫對一些病源無法透徹了解時，他們就慣用什麼遺傳造成等等理由來一推四五六，以掩飾自己的無知，這個案例目前我所知在美國有許多婦女有相同症狀出現，但是尚未被診斷出有LAM，美國西醫預估全世界可能有二十五萬婦女有這種病，當然會陸續出現的，他們現在尚未肯定不是遺傳，因為案例太少了，但是相信以後也會被推到是遺傳問題上面去了，現在所知道都是只有女性